Video İçin Tıklayınız
Büyük Arterlerin Transpozisyonu
Kalpten çıkan büyük damarların doğuştan yer değişikliği demektir. Yani kalbin sol tarafından çıkması gereken anadamar sağdan, sağ tarafından çıkması gereken anadamarın da soldan çıkması anlamına gelir. Kompleks tipleri de olmakla birlikte biz kolay anlaşılması için en yaygın görülen tipi üzerinden anlatacağız. Doğumsal kalp hastalıkları içinde yaklaşık %5 görülür. Yaklaşık 4500 canlı doğumda bir görülür. Tedavi edilmezse %90’ı ilk bir yılda kaybedilir.
Bu patolojiyi anlamak için önce normalde olması gereken anatomiye bakalım; akciğerlerden gelen oksijenli temiz kan kalbin sol tarafına gelip buradan Aort denilen ana atardamara pompalanarak vücuda dağılır. Vücuttan gelen oksijeni azalmış kirli kan ise kalbin sağ tarafına gelerek buradan akciğere yine bir büyük damar ile yönlendirilir ki akciğerlerde kan oksijenlendirilsin.
Bir gelişim problemi olarak büyük damarlar doğuştan yer değiştirirse oksijeni az kirli kan vücuda, oksijenli temiz kan ise tekrardan akciğere yönlendirilir. Bu yaşamla bağdaşmaz, ancak karışımı sağlayacak kalpte delik ve ya kapanmayan damarlar aracılığı ile diğer kısma geçişin olabildiği eşlik eden durumlar varlığında yaşam söz konusudur. Yani hem büyük damar yer değişikliği olacak hem de eşlik eden defekt olacak. Bu hastaların yaklaşık ¼’nde karıncıklar arasında delik vardır. Bu delik bahsettiğimiz karışımı sağlayıp tabloyu yaşamla bağdaşır hale getirir. Büyük arterlerin transpozisyonu olan bebekler oksijenize temiz kandan yoksun yani syanotik (mavi) görünümdedir ve oksijenize kanı artırmak için bir şeyler yapılması hayati önem taşımaktadır.
Bulgular:
Bu hastalarda morarma, kalp yetmezliği bulguları, hızlı solunum, çarpıntı ritm bozuklukları, kalpte dinlemekle üfürüm duyulabilir. Oksijen verilmesine rağmen bebeğin oksijenasyonu düzelmez. Çünkü bu bir akciğer problemi değildir.
Tanı:
İlk ve en önemli tanı yöntemi ekokardiyografidir. Gerekli görülen hastalarda hastalığın bazı detaylarını açıklığa kavuşturmak için kalp kateterizasyonu yapılabilir.
Tedavi:
Büyük arterlerin transpozisyonu anomalisi, doğumdan hemen sonra erken müdahale gerektiren önemli bir doğumsal kalp hastalığıdır. Erken müdahale için, henüz hamilelik sürecinde anne karnında yapılan “fetal ekokardiyografi” tetkiki ile doğumdan önce tanı konabilmelidir. Doğum gerçekleşir gerçekleşmez zaman kaybetmeden ilk günler ve ya haftalar içerisinde müdahale avantaj sağlayacaktır.
İlaç tedavisi ;
Hastanın oksijen seviyesini güvenli seviyeye çıkarmak gerekir. Akciğer damarlarına bağlanan doğumdan sonra kapanması beklenen bir damar vardır. (duktus arteriosus) açık kalmasının sağlanması çözümlerden biridir. İlaç tedavisi (prostaglandin infüzyonu) ile bu sağlanabilir. Duktus arteriozusun denen bu damarın açık kalmasını sağlayarak bebeğin ameliyata kadar geçen süreyi rahat geçirmesini sağlanır. Bunun için verilen ilaç “prostaglandin”dir.
Girişimsel tedavi;
Anne karnında iken kulakçıklar arasında bir delik vardır. Yeterli karışımın olmasını sağlamak için kulakçıklar arası açıklığın genişletilmesi (balon atriyal septostomi) uygulanır. Bu işlem hemen ameliyata alınamayacak ve ya aciliyet gerektiren bazı durumlarda uygulanır.
Cerrahi Tedavi;
Kesin tedavi cerrahidir. Cerrahi düzeltme olmadan, bu patolojiye sahip olan bir bebek oksijen eksikliği (hipoksi) ve kalp yetersizliğinden dolayı uzun süre yaşayamaz. Büyük arterlerin transpozisyonun, doğumdan sonra ilk 3 hafta içerisinde ameliyatla düzeltilmesi ideal olacaktır.
Cerrahide kalp ve damarların durumu ve yaşa göre seçenekler değişmektedir.
Ana damarların yerlerinin değiştirilmesi olması gereken yere taşınması den çıkması cerrahi olarak tercih edilir.
Sıkça kullanılan ve tercih edilen yöntem, Arteryel switch (Jatene) adı verilen operasyondur. Günümüzde, 1975 yılında ilk defa Jatene tarafından gündeme getirilen arteryel switch ameliyatları, günümüzde yaygın olarak uygulanmaktadır.
Bu ameliyatla kalpten ters çıkan damarlar, olması gerektikleri yerlere transfer edilir. Kalbi besleyen koroner damarlar da yeni oluşturulan aort damarına taşınır. Bu ameliyatla anatomik düzeltme sağlanır ve dolaşım normale döner. Kan karışımı yeterli olmayan siyanozu fazla olan çocuklarda bu ameliyat doğumdan sonraki ilk 3 hafta içinde yapılmış olması gerekir. Bu süreyi geçen çocuklarda, bazı durumlarda Jatene ameliyatı tolere edilemeyebilir. Çünkü, akciğer gibi düşük basınca karşı kan göndermeye alışmış sol karıncık, zaman içerisinde zayıflar ve büyük damarların yerleri değiştirildiğinde, vücuda yani yüksek basınca karşı kan pompalamak için zayıf kalabilir. Bu durumda ameliyat iki aşamalı olarak uygulanabilir.
Kalp içinde kapatılması gereken delik bulunan (VSDli TGA) hastalarda bu delik de ameliyat esnasında kapatılır. Bu durumda ise sol karıncık basıncı yüksek kalabileceği için daha geç dönemde bile ameliyat şansını koruyabilecektir.
Zaman içinde gelişebilecek değişiklikler nedeniyle bu hasta grubunun ömür boyu çocuk kardiyolojisi ve kalp cerrahisi kontrolünde olması gerekmektedir.