Kistikfibroz(KF) otozomal resesif geçişli bir multisistem hastalığıdır.Membranlar arası geçirgenliği düzenleyen proteinlerin azalması sonucundaklor ve bikarbonat kanallarının çalışmasında bozukluk, sıvı ve tuz transportunda bozulma ve sekresyonlarınyoğunluğunda artış ortaya çıkar.Bakım ve tedavideki tüm iyileşmelere rağmen medyan ölüm yaşı 40’ın altındadır.
Son dönem KF hastalarının bakımı ve takibi bu konuda özelleşmiş merkezlerde yapılmalıdır.Ancak bu hastaların sadece % 6.2’si KF merkezlerinde tedavi edilmektedirler. KF sistemik bir hastalıktır ve bu hastalarda solunum yetmezliği, pankreatik ve gastrointestinal problemler, hepatobiliyer problemler, osteoporoz, beslenme bozukluğu, psikolojik bozukluklar, genito-üriner problemler ile sıkça karşılaşılır.
Solunum yetmezliği, en sık başvuru ve hastaların %90’ında ölüm nedenidir. Solunum yetmezliği ile başvuran hastaların % 13’ünde yoğun bakım ihtiyacı görülür. Bunların %17’sinde invazif mekanik ventilasyon ihtiyacı olur.Hiperkapni, dinlenmedehipoksemi, belirgin azalmış FEV1, pulmoner hipertansiyon ile başvuran hastalarda solunumsal yetmezlik riski arttığı bildirilmiştir.
KF’dasekresyonların kıvamında koyulaşma olduğu için hastaların sekresyonları rahatça atamazlar. Sekresyonların daha rahat atabilmeleri inhalasyon tedavisi (albuterol, hipertoniksalin, dornaz alfa ve inhale antibiyotikler) kullanmaları gerekebilir. Bunula birlikte göğüs fizyoterapisi, solunum egzersizleri, fluttervalvi ve perküsyon gibi uygulamalar oldukça faydalıdır.
Enfeksiyonla mücadele önemlidir. Etkin bir mücadele için önceki kültür sonuçları öğrenilmeli ve yeni kültürler gönderilmelidir. En sık 2 patojen Pseudomonasaeroginosa ve Staphilococcusaereus’tur. Etken patojenler genellikle çoklu ilaca dirençlidir. Uygun dozlarda çoklu antibiyotik tedavisi uygulanmalı ve tedavi 10-21 gün devam etmelidir.
Beslenme bozukluğu sıkça rastlanan bir durumdur. Bu hastalarda diyetisyen kontrolünde yeterli kalori ve protein alımı sağlanmalıdır. Erkekte hedeflenen boy-kilo indeksi 23 kadında ise 22 kg/m2 olmalıdır. Hasta ağızdan yeterince beslenemiyorsa enteral ya da parenteral yolla beslenmelidir. Pankreas enzim yetersizliği hastaların %90’ında görülür. Buna bağlı olarak gıdaların sindiriminde ve emiliminde bozukluk ve diyabet ortaya çıkar. Bu nedenle pankreas enzim desteği sağlanmalı ve diyabet kontrol altına alınmalıdır. Gerekli durumlarda mide koruyucu tedavi uygulanmalıdır.
Kistikfibroza özel bazı durumlar:
Trakeobronşiyal sistem kanamaları (Hemoptizi) görülme sıklığı %8’dir. Bu kanamaların yarısı ağır seyredebilir ancak ağır kanamların %8 kadarı ölümcül sonuçlar doğurur. Uygun bir şekilde tedavi edilmesi gereklidir.
Akciğerdeki (AC) kistik oluşumların yırtılması neticesinde nefesle alınan havanın göğüs boşluğuna kaçması sonucunda pnömotoraks ortaya çıkabilir. Hastaların %3.4’ünde ve sıklıkla erişkin yaşlarda görülür. Oksijen desteği, göğüs tüpü takılması, plörodezi ve cerrahi müdahale gerekebilir.
İnce barsaklarda akut veya subakut tıkanma hastaların %16’sında görülebilir. Sıklıkla iyi sindirilmemiş gıdalar ve mukusun birikimi ile oluşur.Karın ağrısı, bulantı-kusma, grafide veya BT’de batında obstrüksiyon bulguları mevcuttur.İmmobilite, dehidrasyon, opiat kullanımı, yetersiz pankreatik enzim kullanımı riski artırır. Tedavide Oral alım kesilir, IV hidrasyon, NGS ile dekompresyon,opioidlerin azaltılması/kesilmesi,NGS yoluyla osmotik ajanların verilmesi ve enema genellikle yeterlidir. Medikal tedaviye yanıt vermeyen hastalarda cerrahi uygulanabilir.
Akciğer nakli
AC nakli son dönem AC hastalıklarının tedavisinde etkin ve güvenilir bir yöntemdir.Dünyada yılda yapılan AC nakli sayısı 4.500’den fazladır. AC nakli yapılan hastalarda medyan sağkalım7.6 yıl, nakil sonrası 1 yıl yaşayanlarda medyan sağkalım 10 yıldır. Ülkemizde günümüze kadar 250’den fazla AC nakli yapılmış olup kliniğimizde halen yılda 25 civarında AC nakli yapılmaktadır.
KF dünyada 50 yaşınaltındaki hastalarda en sık AC nakli endikasyonudur. Tüm AC nakli endikasyonlarını %15.6’ sını KF oluşturur. 1995’ten günümüze 8500 civarında hastaya AC nakli yapılmıştır.KF’daAC naklinin uzun dönem sonuçları diğer hastalıklara kıyasla daha iyidir. Mediansağkalım9.2 yıl ve 10 yıllık sağkalım %45-50 civarındadır.
Hastalar ne zaman bir nakil kliniğine yönlendirilmelidir?
- AC nakli adaylarında zamanlama çok önemlidir. Hastaların yaklaşık üçte biri yönlendirilmemekte ve zamanında AC nakli yapılamadığı için kaybedilmektedir.
- Tüm hastalar AC nakli konusunda erken bilgilendirmeli ve AC naklinin tedavinin bir parçası olduğu konusu hastaya alıştırılmalı.
- FEV1 %50’nin altına düştüğünde;AC nakli gündeme alınmalı ve yıllık değerlendirme toplantılarında tartışılmalı.Mevcut veya ortaya çıkması muhtemel olan engeller için önlemler alınmalı.Hastalar AC nakli konusunda eğitilmeli.
- FEV1 %40’ın altındaki erişkin hastalarda; FEV1’de 1 yılda %20’den fazla azalma olması ya da FEV1 <%40 ve sağkalımı azaltan risklerin olması ya da FEV1 < %30 olması durumunda, hastanın bir AC nakli merkezine yönlendirilmesi tavsiye edilmektedir.
- 18 yaş altı çocuklarda ise; Çocuklarda kötüleşme erişkinlere kıyasla daha hızlıdır. FEV1< %40 olması ya da eğer sağkalımı kısaltan risk faktörleri mevcut ise çocuk FEV1< %40 olmasını beklemeden bir AC nakli merkezine yönlendirilmelidir.
Hastalar ne zaman AC nakli için listeye alınmalıdır?
Hastalar aşağıda belirtilen durumlarda AC nakli bekleme listesine alınırlar;
- Kronik solunum yetmezliği
- Uzun süreli noninvazif mekanik ventilasyon tedavisi
- Pulmoner hipertansiyon
- Sık hastane yatışı
- AC fonksiyonlarında hızlı düşüş
- WHO sınıf IV hastalık (Dinlenmede semptomatik ve herhangi bir aktivite ile şiddetli semptomatik).
Hastaların nakil öncesi değerlendirilmesi:
Nakil adayı bütün hastalarda rutin olarak kapsamlı bir sistematik inceleme yapılır.Hastaların tıbbi olduğu kadar, tıbbi olmayan (sosyoekonomik, kültürel, mental, jeografik, sağlık sigortası, vs) durumları da önemlidir. Bunun yanında, KF’a özel durumların özellikle dikkate alınması gereklidir.
Listeye alınan hastaların takibi:
Listede bekleme süresi değişiklik gösterir.KF bakım merkezleri bekleme süresince hastayı mümkün olan en optimal durumda muhafaza etmeyi amaçlar.Hastalara optimalsemptomatik kontrol ve psikolojik destek sağlanır. Yeni ya da acil durumlar ve komplikasyonlar değerlendirilip tedavi edilir ve nakil merkezi bilgilendirilir.
Nakil bekleme sürecinde kalp-AC destek sistemleri ile köprüleme gerekebilir:
Nakil bekleme sürecinde hastaların durumu kötüleşebilir. Seçilmiş hastalarda kalp-AC destek sistemleri yararlıdır.Başarı hastaların iyi idaresi ve iyi hasta seçimi ile ilişkili.Hasta önceden tam değerlendirilmiş olmalı ve listelemek için uygun olmalı.
Uygulanacak AC naklinin seçimi:
İki taraflı AC nakli en sık uygulanan nakil tipidir. Bunun dışında hastanın ihtiyacına göre canlı donördenloberAC nakli, kalp-AC nakli veya ikincil AC nakli de uygulanabilir.
Cerrahi işlem ve sonrası:
Genel olarak hastanın operasyona alınması, anestezi uygulanması, monitorizasyonu, cerrahi işlem ve sonrasında yoğun bakıma alınması yaklaşık 10-12 saat sürer. Cerrahi işlem bu sürenin 6-8 saatini kapsar. Hasta yoğun bakıma ünitesinde 3-4 gün kadar tutulduktan sonra servise alınır. Servisteki bakım ve tedavileri yaklaşık 3-4 hafta kadara sürer ve gerekli eğitimler sonrasında hasta taburcu edilir. Taburculuk sonrası dönemde hastanın belirli aralıklarla kontrollerine gelmesi, yapılan önerilere uyması, ilaçlarını düzenli kullanması istenir.AC nakli sonrası hastanın solunum fonksiyonlarında hızlı bir düzelme beklenir. Fonksiyonel düzelme birinci yılda maksimum değerlere ulaşır.
Sonuç olarak;KF’a bağlı ileri evre solunum yetmezliklerinde AC nakli etkili ve güvenli tek tedavi seçeneğidir. Hastaların AC nakli için yönlendirilmesinde zamanlama kritik önem taşır. Hastalar bir vadede AC nakli olmaları gerekebileceği konusunda uyarılmalı, bilgilendirilmeli, eğitilmelidir ve hazırlanmalıdır. Oluşabilecek potansiyel engeller zamanında ortadan kaldırılmalı veya etkileri minimize edilmelidir. Zamanında yapılan AC nakli hastalar için hayat kurtarıcı olup ve uzun dönem sağkalım için de bir avantaj sağlayacaktır.
Doç. Dr. Ali YEGİNSU
Göğüs Cerrahisi Eğitim Görevlisi