İdiopatik Pulmoner Fibrozis
İdiopatik pulmoner fibrozis (İPF), genellikle 50 ila 85 yaşları arasındaki bireylerde ortaya çıkan, erkeklerde kadınlara kıyasla daha sık görülen ve nedeni tam olarak bilinmeyen bir akciğer hastalığıdır. Nadiren aynı aileden birden fazla bireyde görülebilir.Halk arasında akciğer sertleşmesi olarak da bilinen bu hastalık, akciğerlerdeki hava keseciklerinin (alveollerin) duvarlarında kalınlaşma (skarlaşma) ile karakterizedir.
İPF’nin en yaygın belirtileri arasında nefes darlığı ve kuru öksürük bulunmaktadır. Nefes darlığı günlük aktiviteleri kısıtlayabilir hale gelebilir. Ayrıca, hastalığın ileri evrelerinde "çomak parmak" olarak adlandırılan parmak uçlarında ağrısız şişlikler görülebilir.
Akciğerlerin temel görevi, vücudun tüm hücrelerine oksijen taşımaktır. Nefes aldığımızda hava, burun veya ağız yoluyla büyük hava yollarına, ardından küçük hava yollarına ve en sonunda alveoller adı verilen çok sayıda küçük keseciklere ulaşır. Bu keseciklerin duvarları, kan damarlarının yakınında bulunur ve oksijen buradan kan dolaşımına geçer. İPF’de kan damarları ile kesecikler arasındaki alan skar dokusu ile kalınlaşır ve oksijenin bu küçük damarlara geçişi zorlaşır. Bu skar dokusu akciğerleri katılaştırır ve hava ile dolmasını zorlaştırır. Zamanla akciğerler daha çok katılaşır, oksijen geçişinde bozulma daha çok artar. Kandaki oksijen seviyelerinin düşük olması da eğer tedavi edilmezse akciğer hipertansiyonu denilen duruma yol açarak kalp yetmezliğine yol açabilir.
Skar dokusu gelişimi genellikle zamanla artar ve bu genellikle geri dönüşümsüz bir süreçtir. Skar dokusunun gelişme hızı bireyden bireye değişebilir. Bazı hastalarda İPF yavaş ilerleyebilirken, diğerlerinde ise solunum hızla kötüleşebilir. Hastalığın seyri, tedaviye yanıt, yaş, hastanın genel sağlık durumu ve diğer faktörlere bağlı olarak değişiklik gösterebilir.
Teşhise kuru öksürük ve nefes darlığı ile başvurduğunuzda doktorunuz tarafından İPF’den şüphelenilmesi ile gidilir. Akciğerlerde benzer değişikliklere yol açabilecek nedenlerin araştırılması ve diğer hastalıkların dışlanması, İPF gibi durumların doğru teşhis edilmesi için hayati önem taşır. Fizik muayene sırasında derin nefes alındığında solunum seslerinde "ral" adı verilen çıtırtı benzeri sesler duyulabilir. Bu bulgularla birlikte, göğüs hastalıkları uzmanı tarafından çeşitli tetkikler istenebilir. Akciğerlerdeki yapısal değişiklikleri görmek için genellikle ilk adım olarak akciğer grafisi çekilir.Solunum fonksiyon testi, kan oksijen düzeyi ölçümü, akciğer tomografisi ve ekokardiyografi tanı için istenen diğer tetkiklerdir. Kimi hastalarda akciğer tomografisi ile tanı konulabilmekte olup biyopsiye gerek görülmeyebilir. Akciğer biyopsisi tanıyı kesinleştirmek veya diğer hastalıkları dışlamak için gerekli olduğu durumlarda yapılmaktadır. Genellikle genel anestezi altında gerçekleştirilir ve göğüs duvarından küçük bir kesiden bükülebilir bir kamera ile akciğer dokusunun incelenmesi ve uygun alandan biyopsi alınmasıyla yapılır. Alınan doku örneği histopatolojik incelemeye gönderilir. Bu tetkikler, hastanın belirtileri ve bulgularına bağlı olarak belirlenir ve tanı sürecinde önemli rol oynarlar.
İPF tedavisinde çeşitli yöntemler ve tedavi seçenekleri bulunmaktadır. Kortikosteroidler ve bağışıklığı baskılayıcı ilaçlar (immünsüpresanlar) kısıtlı fayda sağlar. Son yıllarda ise nintedanib ve pirfenidon gibi yeni ilaçlar tedavi seçenekleri arasına eklenmiştir. Bu ilaçlar, hastalığın ilerlemesini yavaşlatma amacı taşır. Akciğerlerdeki oksijen seviyelerini arttırmak için oksijen desteği, günlük egzersiz eğitimi, nefes egzersizleri ve beslenme eğitimini içeren pulmoner rehabilitasyon programları, yaşam kalitesini artırmak ve hastalıkla baş etmeyi sağlamak için önemlidir. Eğer hasta sigara kullanıyorsa, sigarayı bırakması önemlidir. Sigara kullanımı, hastalığın ilerlemesini hızlandırabilir. İleri evre İPF hastalarında akciğer nakli yaşam süresini uzatabilir ve yaşam kalitesini artırabilir. Ancak bu büyük bir cerrahi müdahale ve organ reddini önlemek için yaşam boyu immünsüpresif ilaçlar kullanılmasını gerektirir. Bu nedenle, dikkatlice hastanın durumu değerlendirilerek karar verilmelidir. İPF hastalarında ani kötüleşmelere (atak) yol açabilecek solunum yolu enfeksiyonlarından korunma önlemleri alınmalıdır. Bu kapsamda zatürre aşısı ve yıllık grip aşısı gibi rutin aşılar önerilir.
İPF, kronik bir hastalıktır ve tedavi süreci multidisipliner bir yaklaşım gerektirir. Hastalığın ilerlemesini yavaşlatmak, semptomları yönetmek ve yaşam kalitesini artırmak için erken tanı ve uygun tedavi yöntemleri büyük önem taşır. İPF teşhisi konulduktan sonra, hastalığın seyri ve tedavi yönetimi bireysel olarak belirlenir.
İPF hastalığı her hasta için farklı seyredebilir ve bireyden bireye değişen özellikler gösterebilir. Bu nedenle, hastalığınızla ilgili en doğru bilgiyi ve tedavi seçeneklerini doktorunuzdan almanız çok önemlidir.