T.C. Sağlık Bakanlığı İstanbul İl Sağlık Müdürlüğü İstanbul Kartal Koşuyolu Yüksek İhtisas
Eğitim ve Araştırma Hastanesi

ÇOCUK KALP CERRAHİSİNDE EBSTEİN ANOMALİLERİ


ÇOCUK KALP CERRAHİSİNDE EBSTEİN ANOMALİLERİ

“Ebstein Anomalisi” kalbin sağ tarafındaki kulakçık (sağ atriyum) ile karıncık (sağ ventrikül) arasındaki kapakçığın (triküspid kapak) doğuştan anomalisidir. Görülme sıklığı tüm doğuştan kalp hastalıklarının arasında %1’in altındadır. Görülme sıklığında cinsiyet farkı yoktur.

Sağlıklı insanda, vücuttan oksijeni azalmış olarak dönen kan sağdaki kulakçığa (sağ atriyum) geldiğinde; triküspid kapak aracılığıyla sağ karıncığa geçip, yeniden oksijenlenmek üzere akciğerlere pompalanır. Triküspid kapak kan akışının tek yönlü akciğerlere doğru olmasını sağlayan yapıdadır.

Ebstein anomalisinde ise triküspid kapağın iki yaprakçığı (posterior ve septal) kalbin ucuna (apeks) doğru yer değiştirmiştir. Bu durumda sağ atriyum genişlemiş, sağ ventrikül boşluğu ise azalmıştır. Ventrikülden atriyuma yer değiştiren bu alana “atriyalize sağ ventrikül” denir. Atriyalize sağ ventrikül normal ventrikül gibi kasılma fonksiyonunu yerine getiremez. Sağ ventrikül ince ve hacmi azalmıştır. Deforme olmuş kapak, sağ ventrikül kasıldığında kanın bir kısmının geriye; sağ atriyuma kaçmasına neden olur. Bu da sağ atriyumun büyümesine zemin hazırlar.

Triküspid kapak yetmezliği, küçük sağ ventrikül nedeniyle akciğere kan sağlayan pulmoner akım azalmıştır. Akciğere kan akımı ağır olgularda doğumdan sonraki dönemde kapanması beklenen Patenet Ductus Arteriosus (PDA) aracılığıyla sağlanabilir.

Tüm bu patolojilerin ağırlığına göre kalp büyümesi ve ciddi kalp yetmezliğine kadar bulgular ortaya çıkabilir. Kalbin sağ tarafındaki basınç yüksekliği, anne karnında açık olup doğumdan sonra kapanması beklenen kulakçıklar arası açıklığın (patent foramen ovale) da açık kalmasına, kanın buradan sol kulakçığa akışına neden olur. Kalbin sağ tarafındaki oksijeni azalmış kan, sol tarafa geçerek vücuda dağılır ki bu da siyanozun (morarma- mavi bebek) sebebidir. Anomalinin şiddetine göre siyanozun da derecesi değişecektir.

Genişlemiş sağ atriyum basısı kalbin sol tarafının kan doluşunu da olumsuz etkiler ve kalbin pompaladığı kan miktarı azalır.

Anomalinin şiddetine göre hastalık ya bebeklikte müdahale edilmesi gereken bulgular ortaya çıkartır ya da ileri yaşlara kadar sorunsuz kısmen hafif bulgular ile seyredebilir. Ebstein anomalisine atriyal septal defekt (ASD), ventriküler septal defekt (VSD), Atrioventrikuler kanal defekti, büyük arter transpozisyonu, pulmoner atrezi, diğer kapak anomalileri, ritm problemleri gibi diğer anomaliler eşlik edebilir. Genişlemiş atriyal doku ile birlikte aksesuar ileti yollarına bağlı ritm problemleri, Wolf-Parkinson-White (WPW) sendromu sıklıkla görülür. Buna bağlı çarpıntı, düzensiz kalp atımları gibi anormal kalp atımları olabilir.

Ebstein Anomalisinde Klinik Bulgular:

Anomaliye bağlı olarak hafif bulgulardan, erken müdahale gereken ciddi tabloya kadar değişken seyir gösterebilir. Patolojisi ağır yeni doğanlarda siyanoz, düşük oksijen saturasyonu ile yoğun bakım şartları ihtiyacı olabilir. Bu grup neonatal dönemde risk yüksektir.

Çoğu hasta siyanoz, kalp ritm problemleri, erken yorulma, nefes darlığı gibi şikâyetler ile erken tanı alır. Kapak yetmezliğine bağlı muayenede üfürüm duyulabilir.

Hafif patoloji ile belirti vermeyen olgular ileri yaşlara kadar tespit edilemeyebilir. Bu gibi hastalar tesadüfen klinik muayenede duyulan üfürüm nedeniyle ileri tetkiklerde tanı alır.

Ebstein Anomalisinde Tanı:

Elektrokardiyografi (EKG) ile kalp ritmi incelenerek düzensizlik olup olmadığı tespit edilir. Sağ dal bloğundan, WPW sendromuna kadar değişik düzeylerde aritmiler görülebilir. Gerekirse holter kaydı (kayıt cihazı) ile uzun süreli kalp ritmi incelenir. Bunlara elektrofizyolojik testler eklenebilir.

Direkt göğüs grafisinde kalbin büyümüş olduğu, sağ atriyumdaki genişlemeyle birlikte kalp göğüs oranının kalp lehine değiştiği gözlenir.

En değerli tetkiklerden biri olan kalbin ekokardiyografik incelemesinde; kalp boşluklarının boyutları, kalp kapakları, triküspid kapak anomalisi ve yer değiştirme derecesi, atriyalize sağ ventrikül, PFO, eşlik eden diğer anomaliler değerlendirilir.

Kalbin katater-anjiografik incelemesi, magnetik rezonans inceleme ancak bazı özel durumlarda ileri inceleme için gerekebilir. Özellikle yenidoğan döneminde ciddi patolojisi ve eşlik eden anomalileri olan hastalarda anjiografik değerlendirme önemli bilgiler verecektir.

Ebstein Anomalisi Tedavisi:

Hafif olgularda destekleyici ilaç tedavisi gerekebilir. Girişimsel işlem gerekecek durumlarda, işlem öncesi koruyucu antibiyotik tedavisi gerekeceğinden, çocuk kardiyoloji kontrolü ve önerileri ile proflaktik koruyucu tedavinin düzenlenmesi gerekecektir.

Kalp ritm problemi yaşayan hastaların düzenli takipleri, aksesuar ileti yolları tesbiti için elektrofizyolojik çalışmalara ihtiyaç duyulabilir. Ritm sorunu kalp yetmezliğini de etkileyeceğinden, tedavilerin planlanması, cerrahi tedavi kararı gerekebilir.

İleri anomalisi olan olgularda yenidoğan döneminde yoğun bakım ihtiyacı ve cerrahi girişim ihtiyacı olabilmektedir. Yenidoğan döneminde PDA’nın açık kalması istenen olgularda ilaç tedavisi (PGE1 infüzyonu) uygulanır. Bu hastalardaki planlama hastalığın derecesine ve aciliyetine göre programlanmaktadır.

Yenidoğan döneminde eşlik eden patolojilerin varlığına göre kompleks ameliyatlar yapılabilmektedir. Genel yaklaşım kalbin sağ tarafındaki atriyalize ventrikül dokusunun onarılması, Triküspid kapağın mümkünse onarılması ve ya değiştirilmesi, genişlemiş sağ atriyum duvarının düzeltilmesidir.

Ebstein Anomalisi Klinik Seyir:

Hafif anomalisi olan olgularda klinik seyir iyi olup ileri yaşlara kadar sorun olmamaktadır. İlaç tedavisi ve kontroller ile sorunsuz ileri yaşlara kadar gelen hastalar vardır. Hastalığın şiddetine göre siyanoz, ritm problemleri, kalp yetmezliği bulguları seyri belirlemektedir. Yenidoğan döneminde ameliyat gereken ağır olgular olduğu gibi, ileri yaşlarda daha küçük ameliyatlar ile hayatlarına devam eden hastalar da mevcuttur.

Yenidoğan döneminde kompleks ve ardışık ameliyatlar gerekebilirken, ileri yaşlarda triküspid kapak onarımı, kapak değişimi ve ya özel tekniklerle yapılan ameliyatlar söz konusu olabilmektedir.

Hastalar ameliyat olsalar dahi ritm problemi, kapak fonksiyonarı ve kullanılan özellikli ilaçların takibi için sürekli kontrolleri gerekmektedir.

Koşuyolu Kalp Cerrahisi Hastanesinde yeni doğan döneminden, erişkin dönemine kadar Ebstein anomalisi hastalıkları kardiyoloji kliniğinde tanıları konup değerlendirildikten sonra gerekli görülenlerin cerrahi kliniğinde ameliyatları yapılarak tedavileri sağlanmaktadır. Kliniğimizde ameliyat olmuş birçok hastanın takipleri de devam etmektedir.

Uz. Dr. Nihat ÇİNE

S.B.Ü. Koşuyolu Yüksek İhtisas E.A.H.

Çocuk Kalp ve Damar Cerrahisi Uzmanı