KARDİYAK AMİLOİDOZ’DA SİNTİGRAFİK GÖRÜNTÜLEMENİN YERİ VE ÖNEMİ
23 Ağustos 2024



KARDİYAK AMİLOİDOZ’DA  SİNTİGRAFİK GÖRÜNTÜLEMENİN YERİ VE ÖNEMİ

Kardiyak amiloidoz,genetik geçişli multisistemik bir hastalık olup,amiloid adı verilen proteinlerin kalpte ve böbrek,karaciğer,gastrointestinal sistem ve yumuşak dokuda birikmesi sonucu ortaya çıkan bir hastalıktır.En sık gözlenen kardiyak amiloidoz formları immunglobulin hafif zincir(AL) amiloidozu ve transtretin (TTR) amiloidozdur.Kardiyak tutulum, hafif zincir amiloidozda sık izlenmekle birlikte, herediter transtretin amiloidozda hemen tüm olgularda izlenen baskın klinik tablodur.

Kardiyak Amiloidoz,kalp yetmezliğinin nadir ve tanısı atlanabilen sebeplerinden biridir.Amiloidozun tipine ve tuttuğu organa göre tanısal yaklaşım farklılık gösterebilir.Kesin tanısında endomiyokardiyal biyopsi ve diğer organların biyopsileri altın standarttır.Bunun yanında sintigrafi gibi girişimsel olmayan  görüntüleme yöntemleri de kullanılmaktadır.

Nükleer Tıp Bölümünde Teknesyum işaretli kemik sintigrafisi ajanları ile yapılan sintigrafik görüntüleme ,transtretin amiloidozun tanısında ve hafif zincir amiloidoz ile ayrımında yüksek duyarlılık ve özgüllüğe sahip, girişimsel olmayan bir tanısal yöntemdir.Kemik sintigrafisi ajanları az miktarda AL tip amiloidde tutulum gösterseler de çoğunlukla aTTR için spesifiktirler.

Kardiyak amiloidozda tanısal yaklaşımın en önemli basamağını,klinik şüphe oluşturmaktadır.Amiloid proteini pek çok organda tutulabilmekte ve multidisipliner bir yaklaşım(hematoloji,nefroloji,patoloji,kardiyoloji gibi) gerektirmektedir.

 Kardiyak  amiloidozu düşündüren bulguları olan (korunmuş ejeksiyon fraksiyonlu kalp yetersizliği,sol ventrikül hipertrofisi,  yüksek proBNP değerleri,düşük QRS voltajı gibi)  hastalar,herhangi bir hazırlık gerektirmeksizin nükleer tıp biriminde sintigrafi çekimine alınabilir. Görüntüleme ajanı olarak Tc99m işaretli pirofosfatlar kullanılmaktadır.Bu ajanın damar yoluyla verilmesini takip eden  3.saatte alınan görüntüler,görsel ve kantitatif olarak değerlendirilir ve raporlanır.

Sintigrafide kalp tutulumu, Grade 0’dan Grade III’e kadar derecelendirilir.Hastanın transtretin amiloidoza yönelik tedavi alabilmesi için sintigrafi raporunun GradeII-III yani amiloidozu destekler şeklinde onaylanmış olması gerekmektedir.Bu tip amiloidoz, hızlı ilerleyici bir seyir gösterdiği için hastanın en kısa zamanda tedaviye ulaşması önem kazanmaktadır.