T.C. Sağlık Bakanlığı İstanbul İl Sağlık Müdürlüğü İstanbul Kartal Koşuyolu Yüksek İhtisas
Eğitim ve Araştırma Hastanesi

HİPERTROFİK KARDİYOMYOPATİ


HİPERTROFİK KARDİYOMYOPATİ

 

Hipertrofik kardiyomiyopati,  en sık görülen kalıtsal kalp kası (miyokard) hastalığıdır.  Hipertrofik kardiyomyopati, kalp kasında anormal derecede kalınlaşmaya, sol kalp sertliği ve gevşeme kusuru ile mitral kapak fonksiyonunda değişikliklere neden olur. Hastaların çoğunda kalınlaşan kalp kası kalp odacığının (ventrikül) çıkım yolunu tıkayarak kalpten vücuda  kan pompalanmasını zorlaştırıp kısıtlayabilir (Kalp çıkım yolunda tıkanıklık = obstrüksiyon, bu durumda hipertrofik obstruktif kardiyomyopati denir). Bir grup hastada ise kan akımının kısıtlanması söz konusu değildir (non-obstruktif hipertrofik kardiyomiyopati).

 

Hipertrofik kardiyomiyopati sıklıkla gen mutasyonlarına bağlı olarak meydana gelir ve kalıtsal (genetik geçişli, ailesel, ırsi) bir hastalıktır. Ailesinde hipertrofik kardiyomiyopati olan bir kişide %50 olasılıkla bu hastalığa yol açan genetik mutasyon bulunur. Bu nedenle, birinci derece akrabasında hipertrofik kardiyomiyopati bulunan kişilerin bu hastalıkla ilgili kardiyoloji hekimince taranması ve takip edilmesi önerilir. Çocukluk çağı da dahil tüm yaşlarda ortaya çıkabilen bir hastalık olup sıklıkla genç erişkin ve ileri erişkin dönemde tanı konulur. Bazen genetik mutasyon taşımasına rağmen kalpteki bulgular geç ortaya çıkabilir.

 

Genel popülasyonda en az 500 kişiden birinde hipertrofik kardiyomyopati olduğu tahmin edilmektedir. Bu hastaların çoğunda semptom (şikayet) gelişmeyebilir ve normal bir yaşam sürebilir. Ancak bazı hastalar nefes darlığı, göğüs ağrısı, çarpıntı (ritim bozukluğu),  halsizlik, çabuk yorulma ve bayılma gibi şikâyetlerle de başvurabilirler. Bu hastalarda çıkım yolunda tıkanıklık (obstruksiyon) olmasına rağmen hiçbir şikâyeti olmayan hastalar olabildiği gibi bu tıkanıklık nedeniyle kanın vücuda pompalanmasındaki kısıtlanma halsizlik, çabuk yorulma, nefes darlığı ve bayılmaya neden olabilmektedir. Nadiren de, hipertrofik kardiyomiyopatide kalp kası dokusunda meydana gelen kalınlaşma ve bozukluk bazı hastalarda ritim bozukluğuna yol açarak çarpıntı ya da ani kalp ölümü ile de ortaya çıkabilmektedir.

Şikayeti olan hastalarda tanı kolayca, muayene, elektrokardiyografi (EKG) ve kalp ultrasonu (ekokardiyografi = EKO) ile konulur. Ritim bozuklukları için Ritim holter monitorizasyonu bazen de Kardiyak MR tanı ve tedavinin planlanmasında kullanılmaktadır.

 

Komplikasyonlar:

Hipertrofik kardiyomiyopatisi bulunan hastalarda sıklıkla ciddi bir komplikasyon gelişmez, genel olarak iyi huylu bir hastalıktır. Ancak bir kısım hastada kardiyak problemler gelişebilir. Bu komplikasyonlar aşağıda sıralanmıştır:

  • Atriyal Fibrilasyon: Kalp kasındaki kalınlaşma ve kalp hücrelerindeki düzensiz gelişim, hızlı ve düzensiz kalp atımlarına yol açabilir. Atriyal fibrilasyon kanın pıhtılaşma riskini arttırdığı için inmeye yol açabilir. Bu hastalar kan sulandırıcı kullanmalıdır.
  • Ani Kardiyak Ölüm: Ventriküler taşikardi ve ventriküler fibrilasyon dediğimiz ani ritim bozuklukları, ani kalp durmasına ve ani ölüme yol açabilir. Bu bilgi sizi korkutmamalıdır. Ani ölüm riski normal toplumdan çok az fazladır. Yani bu hastalarda ani ölüm nadirdir, bu açıdan yüksek riskli olanlar belirlenerek gereken önlemler alınabilir.
  • Tıkanmış Kan Akımı: Hastaların çoğunda kalınlaşmış kalp kası, kanın kalpten vücuda pompalanmasını zorlaştırır. Tıkanmış kan akımı, eforla ilişkili nefes darlığı, göğüs ağrısı, baş dönmesi ve bayılma hissine yol açabilir.
  • Kalp Yetersizliği: Zamanla, kalınlaşan kalp kası zayıflar ve kalp kasının etkinliği azalır. Kalp odacıkları genişler ve pompa yeteneği azalır. Kalp büyümesi bu hastaların az bir kısmında görülür (% 10).
  • Mitral Kapak Problemleri: Kalınlaşan kalp kasına bağlı olarak kan akımı küçük bir alandan olduğu için bu akım sırasında kalp kapağına daha sert ve hızlı temas edebilir. Bu akım kalbin sol kulakçığı (atrium) ile sol karıncığı (ventrikül) arasında bulunan mitral kapağın uygun şekilde kapanmasını engeller. Sonuç olarak mitral kapakta oluşan kaçağa bağlı olarak hastalığın kliniğinde şiddetlenme (nefes darlığı) meydana gelebilir.

 

Mümkün olduğunca erken tanı ve uygun tedavi yaklaşımı, hastalığa bağlı komplikasyonların gelişmesini engellemede önemlidir.


Tedavi:

Şikayeti olmayan hastalarda herhangi bir tedaviye gerek yoktur. İlaç tedavileri ise şikayetleri azaltmaya yöneliktir, hastalığın kendisinin gerilemesine yol açmazlar. Nefes darlığı olan hastalarda, bunu azaltıcı bazı ilaçlar verilebilir. Kalp çıkım yolu daralanlarda buna yönelik ilaç tedavisi verilir. Atriyal fibrilasyonu olan hastalarda kan sulandırıcılar ve kalp hızını azaltan ilaçlar verilir. İleri derecede kalp yetersizliği olan hastalarda kalp nakli gerekli olabilir.

İlaç tedavisine rağmen yaşamını zorlayan şikayetleri olan hastalarda iki tür daha ileri tedavi yöntemi daha vardır:

  1. Cerrahi (Myektomi): Daralmaya yol açan kalp kasının cerrahi yöntemle kesilerek tıkanıklığın giderilmesi
  2. Alkol Sepatl Ablasyon: Daralmaya yol açan kalınlaşmış kasın anjiyografik yöntemle (hasta uyanık iken), alkol kullanılarak harap edilmesi, yakılması işlemidir.

Bu iki tedavi yöntemi her hastada uygulanmaz. Hastalarda görüntüleme yöntemleri ile değerlendirilen bazı özellikler, yakılabilecek damarın beslediği alanlar, cerrahi riskler ve her iki işlemin de olası komplikasyonları değerlendirilerek bu tedaviler seçilmiş hastalarda uygulanabilir. Seçilmiş hasta gruplarında ve bu konuda özel tecrübesi olan hekimlerce yapılır. Hastanemiz de bu alanda oldukça başarılı girişim ve cerrahi hizmete sahiptir.


Ani Ölümden Korunma:

Hipertrofik kardiyomiyopatide, ihtiyacı olan küçük bir hasta grubunda ICD(internal kardiyaverter defibrilatör = şok yapabilen kalp pili) takılmasının ani kardiyak ölümden koruduğu gösterilmiştir. Bu kalp pili, sadece yüksek riskli hasta grubuna takılır, hipertrofik kardiyomiyopatili hastaların çoğunun bu cihaza ihtiyacı yoktur.

Ne yazık ki hipertrofik kardiyomiyopatili birçok kişi hasta olduğunu bilmiyor. Bazı vakalarda ani ölüm ilk belirti olabilir. Bu vakalar tamamen sağlıklı genç insanlarda olabilir. Görüldüğü üzere ciddi komplikasyonları olabilen bu hastalığın iyi yanı bu komplikasyonların seyrek veya nadir olmasıdır. Alınacak tedbir ve tedavilerle çoğu hipertrofik kardiyomiyopati hastası normal bir ömür sürer. O nedenle korkmaya ve endişelenmeye gerek yoktur. Daha fazla bilgi edinmek veya muayene olmak için kardiyoloji hekimlerine başvurabilirsiniz.

 

Uz. Dr. Münevver SARI

S.B.Ü. Koşuyolu Yüksek İhtisas E.A.H.

Kardiyoloji Uzmanı