T.C. Sağlık Bakanlığı İstanbul İl Sağlık Müdürlüğü İstanbul Kartal Koşuyolu Yüksek İhtisas
Eğitim ve Araştırma Hastanesi

Pediyatrik Hipoplastik Arkus Aorta Ameliyatları


Pediyatrik Hipoplastik Arkus Aorta Ameliyatları

Hipoplastikarkus aorta, hastalığın ağırlığına göre yaşamın her evresinde görülebilen bir yapısal anomalidir. Basitçe tarif edilirse kalpten çıkıp tüm vücuda kan dağıtan damar olan Aorta’nın, kalpten çıkıp kollara ve beynin her 2 lobuna dallarını verdikten sonra, bir kavis (arkus=kemer) yaparak vücudun alt uzuvlarına kan dağıtmak üzere göğüs boşluğunun arka kısmında ilerlemeye başladığı bölgeye kadarki kısmına ‘Arkus Aorta’ ismi verilmektedir. Herhangi bir anatomik yapının gelişme geriliği sonucunda normal boyutundan ufak yapıda kalmasına ise hipoplazi denilmektedir. Yani Pediyatrik Hipoplastik Arkus Aorta terimi ile kastedilen; 0-18 yaş arası bireylerde aort damarının kalpten çıktıktan ve kol-beyin dallarını verdikten sonra, göğüs boşluğunda ilerlemeye başladığı kısma kadarki bölgesinin herhangi veya belli bir kısmında gelişme geriliği göstermesi halidir.

Bir çok başka kalp ve damar anormalliğine (Hipoplastik Sol Kalp Sendromu=HLHS=Kalbin sol yarısının gelişme kusurları, VSD=Ventriküler Septal Defekt = Kalbin karıncıkları arasındaki duvarda delik olması, AorticInterruption=IAS=Kesintili Aorta sendromu, vb…) eşlik edebilen bu rahatsızlığı daha kolay anlatabilmek için bu yazıda sadece tek başına Hipoplastik Arkus Aorta konusuna odaklanacağız.

Yoğun araştırmalara rağmen, hastalığın ortaya çıkış sebebi halen kesin olarak aydınlatılamamıştır. Gebelik sırasında annenin geçirdiği enfeksiyonlar (özellikle viral enfeksiyonlar), bebeğin kendi genetik şifresinde meydana gelen yeni genetik kod bozuklukları (mutasyonlar) ile ilgili çeşitli hipotezler öne sürülmüştür.

Hastalığın ortaya çıkış şekli ve zamanı, hastanın yakınmaları veya ortaya çıkan bulgulara yani arkus aorta hipoplazisinin ciddiyetine, başka bir deyişle hastalığın ağırlığına bağlıdır. Eğer hamilelik başından itibaren gebe farklı sebeplerle (daha önce tekrarlayan düşük hikayesi, daha önce doğumsal kalp hastalıklı bebeği olması, birinci düzey ultrasonografik incelemelerde kalp anormalliklerinden şüphelenilen gebeler, vb) ‘yüksek riskli’ olarak kabul edilip, fetus anne karnında iken teşhis konulmamış ise, bu bebeklerin doğum sonrası erken dönemde teşhis edilmeleri kolay değildir. Hastalığın ciddiyetine bağlı olarak meydana gelebilecek bulgular, Kadın doğum uzmanı ve yenidoğan uzmanlarının muayenelerinde her zaman dikkat çekecek düzeyde olmayabilir. Özellikle kalp atışlarının dinlenilmesi ve kol bacak nabız şiddetlerinin elle muayenesi ve/veya tansiyon cihazı ile ölçülmesi bu hastalığın ancak ciddi düzeyde olanlarında şüphe uyandırabilir, azında da tanı koydurabilir. Şüphe durumunda ‘Çocuk Kardiyolojisi Uzman’ görüşü alınması çok yararlı olacaktır. Eğer bebeğin bulguları müphem ise, ilk saat ve günlerde idrar çıkışlarında azalma görülmesi durumunda mutlaka uyanık olmak gerekir.

Biz Çocuk Kalp ve Damar Cerrahisi uzmanlarını en zor durumda bırakan vakalar geç teşhis edilmiş, ve çoklu organ yetmezliği tablosunda hastaneye başvuran bebeklerdir. Zira bu bebeklerin cerrahi riskleri katlanarak artmaktadır. Bebeklerinde genel durum bozulması, iştahsızlık, emme güçlüğü, idrar azalması gibi bulgular gelişen aileler mutlaka vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurmalıdır. İdeal olan tabiki doğum öncesinde bu vakaların tanılarının koyularak, çocuk kalp ve damar cerrahlarının o dönemden itibaren görüşlerinin alınması, Çocuk Kardiyoloğu ve Çocuk Kalp Cerrahisi Uzmanı ile beraber takip edilmelerinin sağlanması, hatta çocuk kalp cerrahisi yapılan merkezlerde veya bu merkezlere yakın hastanelerde doğumun gerçekleştirilmesidir.

Tanı konan bebek ivedilikle çocuk kalp cerrahisi yoğun bakım ünitesine kabul edilmeli, gerekli biyokimyasal tetkikler ve görüntülemeler yapılarak cerrahi müdahale gerçekleştirilmelidir. Müdahale edilecek damar bölgesinden çıkan dalların beyin dolaşımını da sağlamaları sebebi ile, bu bölgeye yapılacak cerrahi girişimlerde öncelikle beyin dokusunun dolaşımı garantiye alınmalı, ama aynı zamanda cerrahi müdahale gerçekleştirilene değin batın organlarının dolaşımını da gözetmek hayati önem arz etmektedir.

Koşuyolu Yüksek İhtisas Eğitim ve Araştırma Merkezi, Çocuk Kalp ve Damar Cerrahisi kliniği olarak Hipoplastik Arkus Aortalı bebeklerin ameliyat öncesi değerlendirilmeleri, patolojinin cerrahi olarak düzeltilmesi konusunda oldukça yoğun bir deneyim ve başarılı sonuçlara sahip olduğumuz bilinmektedir. Gerek tek başına arkus aorta hipoplazileri, gerekse diğer doğumsal kalp hastalıkları ile birliktelik gösteren hastalık formları kliniğimizde başarı ile tedavi edilmektedir. Hali hazırda ülkemizin her köşesinden kliniğimize özellikle yönlendirilen hastaların yanı sıra, 112 acil birimleri ile farklı illerden kabul ettiğimiz acil hastalar ve anne karnında tanısı konan bebeklerin doğum işlemlerinin komşu Hastanemiz Kartal Lütfi Kırdar Çocuk Kardiyolojisi, Kadın Doğum Kliniği ve Çocuk Yoğun Bakım Ünitesi ile işbirliği içinde gerçekleştirilmesi sayesinde, doğum sonrası dönemde tedavilerinin başarı ile gerçekleştirilmeleri mümkün olmaktadır.

Prof. Dr. Ali Can HATEMİ

Çocuk Kalp ve Damar Cerrahisi Eğitim Görevlisi